Системная красная волчанка — иммунокомплексная болезнь, для которой в детском возрасте характерна быстрая генерализация патологического процесса, тяжелые висцеральные поражения, выраженные периферические синдромы, гипериммунный кризис. Морфологической особенностью болезни является универсальные капилляриты с характерными ядерными патологиями («антиядерная болезнь») и отложением иммунных комплексов в очагах поврежденных тканей. По современным данным, у большинства больных (66%) отмечают острое начало с замедленной динамикой, а первично-хронический вариант наблюдают редко (10%).
Проявления системной красной волчанки у детей
(Р. Е. Берман, В. К. Воган, 1989)
| Признаки | Частота признаки у детей,% |
| Потеря массы тела и задержка роста | 96 |
| Кожные проявления | 96 |
| Изменения в крови | 91 |
| Насморк | 84 |
| Нефрит | 84 |
| Боль в мышцах и костях | 82 |
| Поражение легких и плевры | 67 |
| Гепатоспленомегалия и лимфаденопатия | 58 |
| Неврологическая симптоматика | 49 |
| Поражение сердца | 38 |
| Артериальная гипертензия | 33 |
| Поражение глаз | 31 |
| Поражение пищеварительного тракта | 27 |
| Феномен Рейно | 13 |
Критерии диагностики системной красной волчанки (по данным Американской ревматологической ассоциации, пересмотренным в 1982 p.):
1. Сыпь на лице в виде бабочки.
2. Дискоидная сыпь.
3. Фоточувствительность кожи.
4. Язвы на слизистой рта.
5. Артрит 2 суставов и более.
6. Серозит (плеврит, перикардит, иногда мио-и эндокардит).
7. Почечная симптоматика (персистентно протеинурия, цилиндрурия).
8. Неврологические проявления (судороги, психоз и др.)..
9. Изменения крови (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения).
10. Иммунные нарушения (обнаружение LE-клеток, анти-ДНК-антител или ложноположительная реакция на сифилис, циркулирующие иммунные комплексы).
11. Антинуклеарные, антифосфолипидные антитела (флуоресценция и т.п.).
Системная красная волчанка можно заподозрить при наличии у больного 4 признаков из 11 как одновременно, так и последовательно в течение любого срока наблюдения.
Диагностическая триада Хазерика объединяет следующие симптомы:
1) волчанкой тельца (глыбки) — это свободные группы ядерной субстанции с поврежденных нуклеарных антителами нейтрофилов;
2) феномен розетки — это волчанкой тельца с нейтрофилами кругом;
8) LE-клетка-это нейтрофил, который поглотил волчаночный тельце.
Волчанка феномен у новорожденных. У новорожденных, матери которых страдают системной красной волчанкой, могут быть проявления волчанки, которые обусловлены трансплацентарным факторами. Чаще всего это выявление антинуклеарных антител, LE-клеток, сыпи, тромбоцитопении, гемолитической анемии, лейкопении. Эти явления исчезают в течение нескольких месяцев. Описаны случаи развития фиброэластоза у таких детей.
