Системная красная волчанка у детей

Системная красная волчанка — иммунокомплексная болезнь, для которой в детском возрасте характерна быстрая генерализация патологического процесса, тяжелые висцеральные поражения, выраженные периферические синдромы, гипериммунный кризис. Морфологической особенностью болезни является универсальные капилляриты с характерными ядерными патологиями («антиядерная болезнь») и отложением иммунных комплексов в очагах поврежденных тканей. По современным данным, у большинства больных (66%) отмечают острое начало с замедленной динамикой, а первично-хронический вариант наблюдают редко (10%).

Проявления системной красной волчанки у детей

(Р. Е. Берман, В. К. Воган, 1989)

Признаки Частота признаки у детей,%
Потеря массы тела и задержка роста 96
Кожные проявления 96
Изменения в крови 91
Насморк 84
Нефрит 84
Боль в мышцах и костях 82
Поражение легких и плевры 67
Гепатоспленомегалия и лимфаденопатия 58
Неврологическая симптоматика 49
Поражение сердца 38
Артериальная гипертензия 33
Поражение глаз 31
Поражение пищеварительного тракта 27
Феномен Рейно 13

Критерии диагностики системной красной волчанки (по данным Американской ревматологической ассоциации, пересмотренным в 1982 p.):

1. Сыпь на лице в виде бабочки.

2. Дискоидная сыпь.

3. Фоточувствительность кожи.

4. Язвы на слизистой рта.

5. Артрит 2 суставов и более.

6. Серозит (плеврит, перикардит, иногда мио-и эндокардит).

7. Почечная симптоматика (персистентно протеинурия, цилиндрурия).

8. Неврологические проявления (судороги, психоз и др.)..

9. Изменения крови (гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения).

10. Иммунные нарушения (обнаружение LE-клеток, анти-ДНК-антител или ложноположительная реакция на сифилис, циркулирующие иммунные комплексы).

11. Антинуклеарные, антифосфолипидные антитела (флуоресценция и т.п.).

Системная красная волчанка можно заподозрить при наличии у больного 4 признаков из 11 как одновременно, так и последовательно в течение любого срока наблюдения.

Диагностическая триада Хазерика объединяет следующие симптомы:

1) волчанкой тельца (глыбки) — это свободные группы ядерной субстанции с поврежденных нуклеарных антителами нейтрофилов;

2) феномен розетки — это волчанкой тельца с нейтрофилами кругом;

8) LE-клетка-это нейтрофил, который поглотил волчаночный тельце.

Волчанка феномен у новорожденных. У новорожденных, матери которых страдают системной красной волчанкой, могут быть проявления волчанки, которые обусловлены трансплацентарным факторами. Чаще всего это выявление антинуклеарных антител, LE-клеток, сыпи, тромбоцитопении, гемолитической анемии, лейкопении. Эти явления исчезают в течение нескольких месяцев. Описаны случаи развития фиброэластоза у таких детей.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

You can leave a response, or trackback from your own site.
Яндекс.Метрика