ОПРЕДЕЛЕНИЕ И ЭТИОПАТОГЕНЕЗ
Частая (сразу с тромбозом нижней полой вены) причина синдрома Бадда-Киари , включающий симптомы затрудненного оттока венозной крови от печени. Причины: миелопролиферацийные опухоли (истинная полицитемия, эссенциальный тромбоцитоз), состояния гиперкоагуляции, прием оральных контрацептивов, идиопатический синдром Бадда-Киари.Течение — асимптоматическое, если тромбоз поражает только одну печеночную вену, а коллатеральное кровообращение хорошо развито. Острый тромбоз 3 печеночных вен приводит к острой печеночной недостаточности с быстро нарастающим асцитом. Чаще течение подострый и хронический — гепатомегалия, медленно нарастающий асцит, желтуха и признаки печеночной недостаточности, отеки нижних конечностей.
ДИАГНОСТИКА
Вспомогательные исследования
- УЗИ с функцией Доплера: непроходимые печеночные вены и увеличенный первый сегмент печени.
- КТ: с целью диагностики внутрипеченочных причин синдрома Бадда-Киари (напр., расположенные вблизи печеночных вен опухоли и абсцессы печени). КТ визуализирует нарушения перфузии паренхимы печени, часто бывают настолько сильными, что картина напоминает опухолевые изменения.
- Флебография и ангио-МРТ , особенно классическая флебография (кавография) позволяет получить подробную информацию о локализации и объеме тромбоза или иного о препятствиях в венозном кровообращении.
Дифференциальный диагноз
Тромбоз вен печени (син. Синдром синусоидальной обструкции печени касается мелких внутрипеченочных вен, клиническая картина очень близка к синдрому Бадда-Киари, но течение легче; обычно наблюдается после химиотерапии по поводу злокачественной опухоли или после трансплантации костного мозга), сдавливающий перикардит, очаговая изменение печени с компрессией на печеночные вены.
Леение тромбоза печеночных вен
- Этиологическое лечения: если возможно.
- Бессимптомная форма: постоянная антикоагулянты.
- Острый синдром Бадда-Киари: трансплантация печени. В первые 2 или 3 нед. заболевания можно попытаться тромболитической терапии.
- Подострый синдром Бадда-Киари: антикоагулянтная терапия, диуретики и инвазивные методы (ангиопластика, стент, TIPS); в отдельных ситуациях выполняется анастомоз между мезентериальных веной и нижней полой веной.
