Адреногенитальный синдром

Под адреногенитальным синдромом принято понимать такое отклонение в функционировании надпочечников, при котором ими вырабатывается чрезмерное количество мужских половых гормонов (андрогенов), что приводит к усилению проявления мужских половых признаков, причем вне зависимости от пола человека.

Патологию диагностируют путем измерения уровней гормона андрогенов при подавлении дексаметазоном и без него.

Причину заболевания можно выявить методами визуализации надпочечников, причем в случае обнаружения новообразований, целесообразно произвести биопсию. От выявленной причины возникновения адреногенитального синдрома зависит метод его дальнейшего лечения.

Адреногенитальный синдром

Факторы возникновения адреногенитального синдрома

Основными факторами развития адреногенитального синдрома являются:

  • новообразование в надпочечниках, вырабатывающее излишнее число андрогенов;
  • гиперплазия надпочечников.

Чрезмерная секреция опухолью кортизона и мужских половых гормонов может вызвать развитие синдрома Кушинга, характеризующегося блокированием выработки адренокортикотропного гормона и отмиранием противоположного надпочечника.

Как правило, разрастание тканей надпочечников является наследственной патологией. Проявляющаяся во взрослом возрасте гиперплазия надпочечников, оказывающая вирилизирующее воздействие, также рассматривается как вариант наследственного заболевания.

Адреногенитальный синдром причины

Такие врожденные патологии характеризуются патологиями в процессе гидроксилирования предшественников кортизола, что приводит к накапливанию и переработке их в андрогены. Поздняя форма гиперплазии надпочечников вызвана частичным нарушением в работе надпочечников, поэтому она может никак себя не проявлять вплоть до полного взросления человека.

ВИДЕО

Признаки адреногенитального синдрома

Внешние признаки надпочечникового вирилизма во многом определяются полом и возрастом человека на начальном этапе болезни, причем более явно они видны у женщин.

Среди симптомов синдрома отмечают:

Усиление полового влечения может быть одним из признаков болезни. В препубертатном возрасте у детей могут наблюдаться ускоренные темпы роста. При этом у мальчиков часто диагностируется раннее половое созревание.

Симптомы, характерные для девочек:

  • замедление роста и постепенная атрофия матки,
  • уменьшение молочных желез,
  • накапливание мышечной массы,
  • увеличение в размерах клитора,
  • отсутствие менструальных выделений.

Во взрослом возрасте адреногенитальный синдром может быть причиной мужского бесплодия, вследствие подавления секреции половых желез избытком андрогенов. В яичниках патологическая ткань надпочечников может сильно разрастаться, принимая подобие опухоли.

Диагностирование адреногенитального синдрома

Некоторые клинические показатели адреногенитального синдрома, такие как излишнее оволосение, сниженное выделение крови при менструациях, избыток тестостерона плазмы, могут характеризовать синдром Штейна-Левенталя, или поликистоз яичников. Чтобы подтвердить надпочечниковый вирилизм, нужно выявить повышение концентрации андрогенов в надпочечниках. В анализе мочи при увеличенных надпочечниках отмечают рост ДГЭАС и ДГЭА, повышение выброса прегнандиола, падение уровня кортизола. В плазме могут обнаружить увеличение концентрации 17-гидроксипрогестерона, андростендиона, тестостерона, ДГЭА и ДГЭАС. Самая часто встречающаяся разновидность надпочечниковой гиперплазии характеризуется концентрацией 17-гидроксипрогестерона выше 30 нмоль/л спустя полчаса спустя внутримышечной инъекции 0,25 мг козинтропина АКТГ.

Если прием дексаметазона по 0,5 мг через каждые 6 часов на протяжении двух суток снижает уровень выработки андрогенов, значит, возможность опухоли можно исключить. В противном случае, применяют УЗИ яичников, МРТ и компьютерную томографию с целью обнаружения новообразований.

One Reply to “Адреногенитальный синдром”

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *