Аниридия – это отсутствие радужной глазной оболочки. При скрупулезном обследовании время от времени выявляют маленькие части корней радужки. Такому врожденному недостатку могут сопутствовать иные патологии в развитии: заболевание микрофтальм, подвывих хрусталика, нистагм. Кроме того аниридии врожденного типа сопутствуют: амблиопия, гиперметропия, временами – вторичная глаукома. Кроме аниридии врожденного типа, существует приобретенная ее форма.
Причиной такого типа может послужить сильный удар, при этом радужка отрывается у основания.
Наследственность
- Аутосомно-доминантное происхождение. Является чаще всего встречающейся формой унаследования. Болезнь имеет двусторонний характер и выражается разной интенсивностью.
- Аутосомно-рецессивное происхождение. Диагностируется не так часто, по симптоматике является частью синдрома Гиллеспи (Gillespie).
- Происхождение, проявляющееся от случая к случаю. Диагностируется такая аниридия в одном случае из трех. Иногда замечаются случаи нахождения делеций 13р. Аниридия может появляться вместе с опухолью Вильмса; при умственной отсталости; нарушении комплекса органов репродуктивной и мочевыделительной системы; при иных пороках развития. Пациенты, страдающие этой разновидностью аниридии, проходят доскональное обследование кариотипа или флюоресцеиновую гибридизацию in situ. Для диагностирования несложных форм делеции, проводят микроскопические генетические исследования. Всегда, при аниридии случайного характера, в течение каждых 3-х месяцев на протяжении первых 5-ти лет жизни, делают пальпацию брюшной полости и обследование при помощи ультразвука, чтобы подтвердить отсутствие опухоли Вильмса. Иногда наблюдаются отдельные случаи общего семейного поражения этой опухолью.
ВИДЕО
Процесс возникновения аниридии
Заболеванию всегда сопутствует ухудшение зрительной остроты. Больным приходится защищать свои глаза от чрезмерного солнечного светового потока.
Полная аниридия
- Наличие остаточных частей корней радужки.
- Передняя полярная катаракта.
- Периферийная васкуляризированная аномалия роговицы.
- Смещение хрусталика.
- Заболевание глаукома.
- Гипоплазия макулярной зоны.
- Нистагм.
- Гипоплазия нерва, отвечающего за остроту зрения.
- Величина зрительной остроты находится в пределах 6/36-3/60 (0,05-0,16).
Неполный вид заболевания аниридией
Обуславливается частичным наличием радужки. Симптоматика соответствует полному виду аниридии, но имеет не такую тяжелую форму. Болезнь может быть едва выраженной, как, например, легкая форма гипоплазии стромы радужки.
Аниридия, которой сопутствуют иные отклонения
- Совокупность симптомов, характеризующих заболевание Гиллеспи, а также аниридия вместе с мозжечковой атаксией и умственной неполноценностью.
- Аниридия, сопровождающая отсутствием коленной чашечки.
- Иные комбинации.
Процесс лечения аниридии
Существующая медицина в настоящее время способна вполне успешно вылечить это заболевание установкой искусственной радужки, выполненной из гидрогеля, покрытого красителем. Такая радужка в центре имеет 3-х миллиметровый просвет, воспроизводящий зрачок. В случае наличия у пациента односторонней аниридии, цвет радужки выбирается по цвету здорового глаза.
Установка искусственной радужки – весьма нелегкий операционный процесс. Чтобы ее подшить, используется транссклеральный хирургический метод в зонах лимба, размещенных в диаметральных расстояниях. В случае если аниридия совмещается с катарактой, то последнюю удаляют и устанавливают протез, который заменяет сразу и радужку, и хрусталик.
Дополнительная информация по лечению заболевания
- Рефракция: зачастую диагностируется выраженная аметропия.
- Производится корректировка зрения при помощи очков или контактных линз.
- Применение приспособлений для больных со слабым зрением.
- Создание образовательной системы.
- Диагностирование глаукомы на начальных этапах ее возникновения.
- Для лечения маленьких детей может понадобиться исследование под наркозом.
- Большая часть форм катаракт вместе с аниридией не несут функционального значения, но через некоторое время зрительные функции могут ухудшиться по причине развития катаракты или амблиопии.
