Изменения в аортальном клапане и прилегающей области левого желудочка и восходящей аорты, затрудняющих отток крови из левого желудочка.
Типы сужений:
1) клапанные — частые, обычно связаны с двохстулковим аортальным клапаном;
2) подклапанный — в виде мембранозного сужение или фиброзно-мышечного тоннеля;
3) Надклапанный — чаще всего в виде песочных часов (с фиброзом внутренней оболочки аорты), могут занимать более длинный отрезок восходящей аорты, причины — синдром Вильямса, врожденная краснуха.
Симптомы: зависят от степени стеноза и существенно не отличаются от симптомов у пациентов с приобретенной формой болезни. При подклапанном стенозе громкий шум выброса с систолическим урчанием по левому краю грудины (при значительном стенозе), диастолический шум аортальной недостаточности (часто). При надклапанном стенозе схожие изменения, но, как правило, без диастолического шума; дополнительно усиленный акцент II тона вследствие повышения давления в аорте перед стенозом, очень выразительная иррадиация шума и «кошачьего мурлыканья» в сонной артерии, телесистоличний или голосистолический шум, связанный со стенозом периферических легочных артерий.
Типичный ход: клапанный стеноз прогрессирует к значительной недостатки (особенно, если развивается кальциноз клапана, обычно в возрасте после 60 г.) и недостаточности с расширением аорты (риск расслоения), что требует хирургического лечения. Мембранозный подклапанный стеноз и надклапанный стеноз прогрессируют и приводят к недостаточности аортального клапана. Туннельный стеноз обычно значительный и требует хирургического лечения. Повышенный риск инфекционного эндокардита.
Диагностика: в основном, на основании эхокардиографического исследования, а дифференциальная диагностика включает отдельные морфологические формы заболевания.
Лечение стеноза выходного отдела левого желудочк
При наличии субъективных симптомов и среднем градиенте давления при допплеровском исследовании ≥ 50 мм рт. ст. → хирургическое лечение. Пациенты со значительной бессимптомной недостатком требуют индивидуальной оценки. Отдельным показанием к операции является расширение восходящей аорты> 50-55 мм. После операции ежегодно необходим контрольный осмотр.
