Аномалия Эбштейна

Врожденный порок, который диагностируют иногда только во взрослом возрасте. Характер изменений достаточно широк и зависит от степени смещения перегородочной створки трехстворчатого клапанa вглубь правого желудочка, атриализации правого желудочка, выраженности функциональных изменений (недостаточности или стеноза), сопутствующего шунтирования крови на уровне предсердий (ВОО или ДМПП у 50% пациентов), дополнительного пути проведения и комбинации с другими врожденными пороками. Легкие формы могут быть бессимптомными, а тяжелые могут вызывать значительное ограничение переносимости физической нагрузки.

Симптомы: сердцебиение, одышка, ограничение переносимости нагрузки, нередко легкий цианоз, аускультативно мезосистоличные тона, голосистолический шум, усиливающийся при вдохе (недостаточность трехстворчатого клапана), широко раздвоенные I и II тона, правожелудочковый ИИИ тон. Пациенты с незначительным недостатком часто имеют бессимптомное течение заболевания до позднего возраста; у остальных появление симптомов на 20-30 год жизни.

Диагностика: обычно, на основании эхокардиографии.

Лечение: хирургическое при III классе NYHA, цианоза, правожелудочковой сердечной недостаточности или перекрестной эмболии; относительные показания — рецидивирующие наджелудочковые аритмии, не поддающиеся лечению (в т.ч. при неэффективности абляции), значительное бессимптомное увеличение сердца. Коррекция улучшает прогноз.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

Яндекс.Метрика