Врожденные пороки сердца у детей. Лечение ребенка при пороках сердца

Врожденные пороки сердца — группа заболеваний с аномальным строением сердца и сосудов (эмбриопатии), что вызывает нарушения гемодинамики и дистрофические изменения в тканях организма. Частота врожденных пороков сердца у новорожденных составляет 0,7-1,7%. Среди 1000 новорожденных встречаются от 1 до 8 детей с врожденными пороками сердца. До года умирает 54,4% больных, до 5 лет — 84,0%.Этиология.

Этиологию недостатки в каждом случае установить трудно. В большинстве они обусловлены различными факторами окружающей среды в сочетании с генетическими факторами. Известна связь некоторых недостатков с хромосомными аномалиями, но они составляют менее 5%, мутации одного гена 3%. Большое этиологическое значение имеют вирусные инфекции матери (краснуха, грипп, парагрипп, цитомегаловирусная инфекция и др.)., Другие факторы среды в первые недели беременности, когда формируются сердце и крупные сосуды (2%). Выделяют критические периоды, опасные для возникновения врожденной патологии сердца: в период перед имплантацией (первые 5-8 дней после зачатия), период развития плаценты (4-6 неделя), период закладки сердца и сосудов (3-7 недели). Полигенное-МУЛЬТИ наследование наблюдается в 90% случаев.

Патогенез врожденных пороков сердца

Патогенез обусловлен характером анатомических дефектов, степенью нарушения гемодинамики и выраженностью дистрофических изменений тканей организма.

Клинические проявления и критерии диагностики пороков сердца

Какое-нибудь нарушение функции сердца и периферического кровообращения проявляется в виде сердечно-сосудистого синдрома, который включает следующую симптоматику: изменение цвета кожи и слизистых, вынужденное положение и необычные позы, приступы одышки, возможно, с потерей сознания и судорогами, расширение границ сердца или изменение конфигурации, отклонения от нормы при аускультации, признаки сердечной недостаточности, патологические изменения, обнаруженные при рентгенологическом, электрокардиографическом и фонокардиографичному обследовании.

Для врожденных и приобретенных пороков сердца характерны органические шумы: грубые, хорошо выслушиваются, проводятся в другие точки аускультации, не изменяются или мало зависят от положения тела, нагрузки и фаз дыхания. На ФКГ они высокоамплитудные, высокочастотные, постоянные и связанные с тонами сердца.

Врожденные пороки сердца характеризуются следующими симптомами: патологическое течение беременности и родов; тяжесть состояния новорожденного в первые часы, дни жизни; отставание в физическом и психомоторном развитии; появление изменений в сердце с рождения или в ближайшее время после рождения стабильность найденных отклонений в деятельности сердца; наличие сердечного горба, «барабанных палочек», «часовых стекол», отсутствие в анамнезе перенесенного ревматизма.

Классификация врожденных пороков сердца

  • I группа — пороки сердца с увеличенным легочным кровотоком (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытый ар-материальными, артериального протока);
  • II группа — пороки сердца с уменьшенным легочным кровотоком (изолированный стеноз легочной артерии, болезнь Фалло-триада, тетрада, пентада)
  • III группа — пороки сердца с измененным кровотоком в большом круге кровообращения (коарктация аорты, стеноз устья аорты);
  • IV группа — другие пороки сердца (декстракардия, транс-позиция магистральных сосудов, гипоплазия левого сердца и др.).

Для всех недостатков, относящихся к первой группе, характерен общий симптомокомплекс усиленного кровотока через легкие. Он проявляется выраженным акцентом II тона над легочной артерией, усиленным легочным сосудистым рисунком на рентгенограмме легких, застойная пневмония, гипертрофией правого и левого желудочков, отставанием в физическом развитии, бледностью кожных покровов, цианоз присоединяется в терминальной стадии.

Дефект межпредсердной перегородки характеризуется  относительно не грубым систолическим шумом, который выслушивается в 2-3 межреберье слева от края грудины; гипертрофией правого предсердия; блокаду правой ножки пучка Гиса или атриовентрикулярную блокаду на ЭКГ.

Для дефекта межжелудочковой перегородки характерен грубый систолический шум в 3-4 межреберье слева от грудины, который занимает всю систолу и проводится на все точки выслушивания сердца, а у детей первого года жизни и в межлопаточное пространство.Открытый артериальный проток имеет патогномоничные симптомы: грубый систоло-диастолический шум (машинный шум, шум поезда, который проезжает через туннель) во втором межреберье слева от края грудины, шум проводится во все точки и межлопаточное пространство у детей первых месяцев жизни, увеличение пульсового давления за счет снижения диастолического; преобладающая гипертрофия левого желудочка; транзиторная охриплость голоса, разница давления на правой и левой руках.

Вторая группа пороков имеет общий симптомокомплекс обедненного легочного кровотока: постоянный цианоз, повышенное содержание эритроцитов и гемоглобина, типичные изменения формы пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»), сердечный горб, ослабленный второй тон над легочной артерией, обеднение сосудисто- легочного рисунка на рентгенограмме легких, гипертрофия только правого желудочка, отставание в физическом и психомоторном развитии.

Изолированный стеноз устья легочной артерии характеризуется умеренно выраженным цианозом, несоответствием расширенной дуги легочной артерии и обеднение легочного рисунка на рентгенограмме, несоответствием между расширенной дугой легочной артерии и отсутствием или ослаблением второго тона над ней при аускультации.

Болезнь Фалло

Болезнь Фалло характеризуется тотальным цианозом. Триада Фалло включает стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофию правого желудочка. Пентада Фалло состоит из стеноза легочной артерии, дефекта межпредсердной перегородки, смещения дуги аорты вправо, открытого артериального протока, гипертрофии правого желудочка. Чаще всего встречается тетрада Фалло (75% среди недостатков данной группы): сужение выходного отверстия правого желудочка или устья легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо, гипертрофия правого желудочка. Патогномоничные симптомы тетрады Фалло: приступы цианоза и одышки, необычные позы и положения больного (приседания на впочипкы и подтягивания колинок к животику), необычная тень сердца на рентгенограмме (небольшая по размеру с закругленной верхушкой, западение в месте дуги легочной артерии).

Третья группа пороков характеризуется синдромом затрудненного выброса крови в большой круг кровообращения: грубый систолический шум во втором межреберье справа от грудины, изменения давления, гипертрофия левого желудочка, нарушения коронарного кровотока, кожные покровы бледные, цианоз отсутствует и никогда не присоединяется, больные хорошо развиты физически и психически.

Патогномоничные симптомы коарктации аорты: повышенное давление на руках и пониженное на ногах, узурация ребер, «кошачье мурлыканье», акцент II тона над аортой, пульс на лучевой артерии наполнен, напряженный, высокий, на конечностях слабый или не определяется, трофические нарушения и мягкие мышечная слабость нижних конечностей.

Характерные признаки стеноза аорты: снижение систолического АД, несоответствие усиленного сердечного толчка и малого, слабого наполнения пульса, несоответствие между ослабленным вторым тоном над аортой и расширением восходящей части аорты при рентгенологическом исследовании.

Параклинические методы исследования:

ЭКГ, ФКГ, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография.

Лечение врожденных пороков сердца

Врач должен установить диагноз, направить ребенка в кардиологический центр  для определения срока хирургического лечения и проводить реабилитационную терапию. Показано частое наблюдение ребенка: 5 и более раз в первом месяце, не менее 2 раз в последующие месяцы. Ребенка необходимо консультировать у кардиолога и кардиохирурга. С диспансерного наблюдения ребенка снимают через 5 лет после операции при отсутствии патологической симптоматики. Для реабилитации используют панангин, рибоксин, милдронат, тиотриазолин, предуктал, фосфаден, неотон, кратал, кардонат, АТФ, АТФ-лонг, витамины, стимуляторы, адаптогены. Вакцинация противопоказана при сердечной недостаточности.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

You can leave a response, or trackback from your own site.