Синдром бульбарный или второе его название бульбарный паралич образуется при нарушении функционирования 12 -ти черепно-мозговых нервов и зачастую при возникновении двусторонних (очень редко при одностороннем) повреждений 11, 10, 9 ядер, которые расположены в продолговатом мозге. Кроме всего этого, происходит повреждение корешков нервов и его стволов, которые находятся как внутри полости черепа, так и снаружи.
При развитии бульбарного заболевания у пациента происходит парализация мышц языка, неба, складок губ, голосовых связок, гортани. Все это приводит к нарушению функции глотания, плохо выраженной речи, сбивается частота дыхания.
Бульбарный паралич выражен тихим и глуховатым произношением звуков, в итоге, гласные и согласные звуки сливаются воедино и становятся сложно различимыми, в следствии чего получается смазанное, замедленное и невнятное речевое произношение, что вскоре очень сильно утомляет больного.
От четкости выражения пареза мышц, бульбарный синдром может носить избирательный, глобальный или парциальный характер. Пациенты с таким заболеванием не в состоянии совершать глотательные движения, при употреблении в пищу жидкой еды, что зачастую приводит к тому, что человек давиться едой, в итоге, это приводит к летальному исходу. Поэтому больные бульбарным параличом нуждаются в срочной госпитализации в специализированные медицинские учреждения, для дальнейшего наблюдения и лечения квалифицированными специалистами.
Причины бульбарного синдрома
- Заболевания моторного нейрона, а именно болезни, которые связанные с генетикой-порфирия и болезнь Кеннеди.
- Болезнь миопатией приводит к отмиранию мышц в раннем возрасте (синдром Кернса-Сейра).
- Дистрофическая миотония –заболевание, при котором мутация вмешивается в развитие разных органов (сердце, головной мозг, глаза) и тканей (мышечной и гладкой).
- Миоплегия пароксизмальная (заболевание Вестфаля) – нарушается поступление кальция, хлора, натрия в клетки, что приводит к спонтанным приступам мышечной слабости.
- Болезнь миастенией, характеризующаяся проявлением слабости и усталостью мышц.
- Поражение огромного количества корешков нервов — полинейропатия (порфирии, дифтерийная, болезнь Гийена-Барре, при гипертиреозе, паранеопластическая, посттвакцинальная).
- Заболевание полиомиелитом – поражение инфекционным вирусом центральной нервной системы.
- Процессы, происходящие в продолговатом мозге, задней черепной ямке и краниоспинальной области (аномалии костные, энцефалиты, менингиты, сирингобульбия, опухолевые и сосудистые, грануломатозные поражения).
- Психогенная дисфония и дисфагия – сопровождающиеся псевдобульбарным синдромом.
Болезни моторного нейрона
Это поражение относится к очень серьезным и неизлечимым видом прогрессирующей дегенерации клеток нейронов, при которой нервы позвоночника и нервные окончания находящиеся в коре головного мозга со временем перестают выполнять свои функции. Существует несколько видов болезни нейрона моторного: самый распространенный вид-амиотрофический боковой склероз (около 60 %), наростающий яремный паралич (20%), прогрессивная мышечная атрофия (10%). У всех этих разновидностях симптомы похожи между собой, но развитие их происходит с разной скоростью. Болезнь нейрона моторного относится к очень редким заболеваниям нервной системы. Оно может проявится у пациентов разных возрастов.
Миопатии
В следствии, заболевания миопатией происходит отмирание нервных волокон и атрофикация мышц. Некоторые виды миопатии могут проявляться путем нарушения бульбарных функций. Не так давно считалось, что эта болезнь передается наследственным путем. Но уже доказано, что многие травмы, нехватка витаминов и воспалительные процессы в организме, некоторые виды инфекций могут привести к миопатии.
ВИДЕО
Дистрофическая миотония
Разновидность этой болезни приходится на среднюю возрастную категорию (около 20 лет). В основном, чаще всего дистрофической миотонией болеет мужское население, чем женское (соотношение 3:1). Возникновении болезни приводит к внемышечным расстройствам (видоизменения в хрустале глазного яблока, эндокринных железах, пищеводе, сердце и изредка в коре черепного мозга), миопатическим (изменения в лицевых мышцах и мышцах шеи) и миотоническим синдромам. Заболевание пациента этой болезнью характеризуется невнятным выражением голоса (разговор в нос), к риску поперхнуться, иногда к резким изменениям в системе дыхательных процессов.
Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)
Паралич периодический — очень редкая наследственная болезнь, которая характеризуется повторяющимися приступами паралича мышц. Временная продолжительность приступов этого заболевания колеблется от нескольких часов и до нескольких суток. Спровоцировать приступ могут физические нагрузки, переохлаждение организма, отрицательные эмоции, ночной сон, алкогольные напитки, употребление в рацион питания большое количестве поваренной соли, а так же пищи насыщенной углеводами. При развитии этой болезни чаще всего парализует нижние конечности. Мышцы дыхательной системы, глотательных рефлексов и речи обычно не изменяются. Изредка, у пациентов наблюдается нарушение бульбарных мышц.
Миастения
Бульбарный паралич- это одно из самых опасных проявлений миастении. При заболевании миастенией у больных наблюдается состояние слабости и усталости мышц. У здоровых людей ощущение утомляемости наступает, в основном, после каких-либо физических нагрузок, а у больного этим заболеванием к такому состоянию приводят обычные вещи: беседы, процесс потребления пищи, прогулки. Первые симптомы болезни выражены глазодвигательными расстройствами-пациенты жалуются на раздвоение предметов, особенно после длительного чтения.
Полинейропатии
При заболевании полинейропатией происходит поражение большого количества нервных окончаний и периферических нервов. Болезнь прогрессирует очень быстро, что может привести к развитию бульбарного синдрома и паралича мышц дыхания.
Полиомиелит
Острая инфекционная болезнь, проникающая в организм через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта и поражающая серое вещество спинного мозга и стволов продолговатого мозга, которая приводит к развитию паралича и бульбарного расстройства разной степени тяжести. Чаще всего этой болезнью заболевают дети. Последствия полиомиелита: деформируются и атрофицируются конечности, происходит замедление развития.
Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и краниоспинальной области
Поражение ствола продолговатого мозга включает в себя несколько стадии, одна из которых, характеризуется бульбарным поражением продолговатого мозга. К симптомам относятся: нарушение дыхательной и сердечной систем, понижение давления, паралич мышц языка. Процессы, происходящие при возникновении черепной ямки- это повреждения, которые возникают в следствии получения черепно-мозговых травм. К заболеваниям в краниоспанальной области, относятся опухоли внутричерепные и внутри-позвоночные.
Психогенная дисфония и дисфагия
При синдроме дисфагии, у больных наблюдаются проблемы и дискомфорт при процессах глотания. Психогенные изменения бульбарных функций, изредка требуют установления диагноза с настоящим параличем.
Диагностические исследования при бульбарном синдроме
При заболевании бульбарным синдромом обязательно нужно:
- сдать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга;
- электромиографию (ЭМГ) мышц языка, конечностей и шеи;
- эзофагоскопию;
- осмотр у окулиста;
- биохимический и общий анализ крови;
- клинические и ЭМГ-пробы на миастению;
- исследования ликвора;
- электрокардиологическое исследование (ЭКГ);
- проконсультироваться у квалифицированного врача-терапевта.
