Недостатки в функционировании мочеточников – довольно распространенное заболевание репродуктивной и мочевыделительной системы. На их долю приходится 13,4% от всех дефектов в развитии почек и верхних мочевых путей.
Основополагающими признаками классифицирования аномалий в развитии мочеточников считаются: их численность, расположение, форма и строение.
В настоящее время существует, признанная всеми, классификация, утвержденная на втором Всесоюзном собрании урологов в 1978 г.:
- отклонения в числе почек (аплазия, увеличение числа почек вдвое, втрое и другие);
- нарушения в расположении почек (ретрокавальный или ретроилеальный мочеточник, эктопия мочеточникового просвета);
- дефекты формы почек (штопоровидный или кольцеобразный);
- дефекты строения почек (гипоплазия; нейромышечная дисплазия, включая ахалазию; мегауретер; гидроуретеронефроз; уретероцеле; клапаны; дивертикулы).
Аномалии в числе мочеточников
Аплазия, или агенезия мочеточника – особо редкий тип аномалии. Дефективность, возникающая с двух сторон, зачастую сопровождается почечной агенезией, которая также возникает с двух сторон. Не так часто она сопровождается двусторонней многокистозной почкой. Такая аномалия считается смертельной.
Увеличение числа мочеточников вдвое считается одной из самых многочисленных врожденных дефектов мочевыделительной системы. Такой дефект характеризуется одновременным развитием двух мочеточников от двух мочеточниковых источников нефрогенной бластемы или разделением одного мочеточникового источника. При этом один из них может расти правильно, а второй – с нарушениями. Характерно то, что один мочеточник транспортирует мочу из верхней части почки, а второй – из нижней части. При том, что верхняя часть имеет меньшие размеры и состоит в основном лишь из 2-3 чашечек. Удвоение мочеточника бывает полным (ureter duplex) и частичным (ureter fissus). Частичный тип нарушения появляется по причине разделения протока мезонефроса (до момента объединения с метанефрогенной бластемой) на разветвления раньше нормального срока. Такое разделение вполне может начаться как в отдаленных участках, так и расположенных ближе к центру районах мочеточника.
Развитие полного удвоения идет при помощи появления двух протоков мезонефроза на одной стороне, направляющихся к метанефрогенной бластеме. Согласно закону Meyer-Weigert, от части почки, находящейся вверху, мочеточник попадет в пузырь ниже, и в место, находящееся ближе к срединной продольной плоскости (эктопический мочеточник) по отношению к мочеточнику, который дренирует нижнюю часть (ортотопический мочеточник). В случае удвоения количества мочеточников, они зачастую направлены в одном фасциальном русле. Более детально эта разновидность отклонения описана в разделе, отведенном аномалиям количества почек. Увеличение числа мочеточников до трех (утроение) наблюдается в очень редких случаях.
Отклонения нормального расположения мочеточников
Ретрокавальный мочеточник – относительно нечастое отклонение в развитии – всего 0,21%, характеризующееся спиралеобразным охватом нижней пустотелой вены на высоте L3-4 правым мочеточником.
Ретроилиакальный мочеточник – весьма редкое отклонение, обусловленное размещением мочеточника за общей или внешней подвздошной веной. Экскреторная урография, как правило, определяет J-образный прогиб верхней третьей части мочеточника при помощи обструкции в позадикавальной зоне, и лишь ретроградная уретерография дает шанс определить S-образный изгиб.
Кавография не снабжает вспомогательными данными, компьютерная томография и магниторезонансная томография тоже способствуют выявлению уровазального несоответствия. Если нужно, КТ можно использовать как дополнительный вариант ретроградной уретерографии. Спиральный тип компьютерной томографии дает возможность наглядно показать ход мочеточника. Такие отклонения сопутствуются симптомами появления уретерогидронефроза. Целью лечения является поправка уродинамики за исключением позадикавальной или позадиилеакальной зоны мочеточника. Осуществляется открытым и лапароскопическим методом.
Патология развития, при которой отверстие мочеточника раздвоено и расположено неправильно, а также, если его просвет выходит в полость уретры или влагалища, называется эктопией отверстия мочеточника.
В основном, эктопия мочеточникового отверстия сопровождается таким отклонением в строении мочевыделительной системы, как уретерогидронефроз. Тем не менее, эктопия сама по себе тяжело поддается диагностированию с помощью УЗИ. Однако МРТ и МСКТ позволяют поставить точный диагноз даже в тяжелых случаях, когда функции почек сильно снижены. Вылечить эктопию можно только хирургическим путем. При сужении (стриктуре) терминального сегмента мочеточника выполняют уретероцистостомию. При терминальных изменениях почек выполняют нефрэктомию.
ВИДЕО
Патологии строения и формы мочеточников
Мочеточник в форме кольца или штопора – такая патология встречается крайне редко. Обнаружена она была М.Е. Кэмпбеллом, который проведя вскрытие 12080 детей, встретил ее только дважды. При данном отклонении мочеточник несколько раз оборачивается вокруг почек, при этом развивается гидронефроз и сужение ЛМС.
Нарушение развития эмбриона, выраженное в уменьшении в размерах (гипоплазии) мочеточника и связанной с ним почки или ее половины, часто сопровождается наличием мультикистозной дисплазии почки. При этом мочеточник сильно сужается в сечении, а на некоторых отрезках может быть и вовсе облитерирован.
Довольно распространенное отклонение в строении мочеточников – это стеноз. Сужение мочеточника чаще всего обнаруживается в лоханочно-мочеточниковом соустье, пузырно-мочеточниковом сегменте, а в редких случаях – в зоне перекреста с подвздошными сосудами. Определить, были ли сужения просвета мочеточника врожденными или же развились позже, невозможно ни клиническими, ни гистологическими способами. Коррекцию данной патологии проводят хирургическим путем. Если почки продолжают функционировать, то производится восстановление мочеиспускательной функции. В случае если произошли терминальные изменения почки и верхних мочевых путей – ее удаляют путем нефрэктомии.
Дупликатура, состоящая из ткани уротелиальной оболочки, образует клапан мочеточника. В некоторых случаях такой клапан формируется сразу из всех видов тканей стенки мочеточника. Обнаруживают клапаны чаще всего в околопузырном, окололоханочном, а также тазовом отделах мочеточника. Диагностируют это нарушение в равной степени редко, как у мальчиков, так и у девочек. Клапаны могут формироваться как в правом, так и в левом мочеточнике. Данная патология приводит к нарушению выведения мочи, и, как следствие – уретерогидронефрозу. Как правило, коррекцию проводят хирургически.
Пустотелое новообразование, которое соединяется с просветом мочеточника, называется дивертикулом. Как правило, оно локализуется в нижней части мочеточника. Может быть как единичным, так и множественным. Однако данное отклонение наблюдается крайне редко. По структуре тканей, дивертикул несколько напоминает стенки мочеточника. Выявить дивертикул можно с помощью экскреторных урограмм. Выглядит он как затемнение мешковидной или шарообразной формы на мочеточнике в тазовой области.
Кистовидное увеличение размера внутрипузырного отдела мочеточника называют уретероцеле. Данное нарушение выражается в кистовидном выпирании одной из стенок дистального отдела мочеточника внутрь мочевого пузыря, что не позволяет моче свободно попадать из почек в мочевой пузырь. Снаружи уретероцеле защищено слизистой оболочкой мочевого пузыря, а полость его имеет мочеточниковую слизистую оболочку. Состоит это кистовидное образование из клеток стенок мочеточника.
Патологию развития уретероцеле диагностируют довольно часто, на ее долю припадает 1,6% отклонений в строении верхних мочевых путей и почек. При раздвоении мочеточников уретероцеле встречается довольно часто, при этом оно может быть как одно-, так и двусторонним. Основная причина возникновения уретероцеле – недостаточно развитый нервно-мышечный аппарат в дистальном отделе мочеточника при сниженном диаметре устья. В подавляющем большинстве в урологических отделениях преобладают пациенты, страдающие эктопическим уретероцеле – их около 80 %. Связано это с высокой способностью уретероцеле разрушать ткани почек из-за нарушения циркуляции мочи. Взрослых чаще поражает ортотопическое уретероцеле.
Стоит отметить, что ортотопическое уретероцеле способно довольно долго не проявлять внешних симптомов и не приводить к нарушению мочевыводящей функции и застою мочи. В таком случае корректировать его не обязательно. Способов диагностики этой патологии в настоящее время довольно много, поэтому обнаружить ее достаточно просто. УЗИ – одна из обязательных диагностических процедур, позволяющая обнаружить уретероцеле. Также эффективны: экскреторная урография, ретроградная цистография, чтобы установить наличие пузырно-мочеточникового рефлюкса, магнитно-резонансная урография, МРТ, компьютерная томография, МСКТ. На рентгеновских снимках уретероцеле выглядит как чуть более контрастное округлое пятно в месте соединения мочеточника с мочевым пузырем. МРТ и МСКТ также позволяют рассмотреть круглое полое образование на границе мочеточника и мочевого пузыря.
Медики расходятся во мнениях относительно целесообразности прямого оперативного вмешательства, при этом многие выступают за эндоскопический метод лечения уретероцеле. Малоинвазивные операции по удалению уретероцеле могут быть нескольких видов:
- хирургический разрез уретероцеле с помощью одноэтапной уретероцистостомии, выполняемый даже в тех случаях, когда половина почки, или она вся, функционирует на минимальном уровне;
- если функциональная способность почки сохранена, выполняют пиело- или уретеро-уретеростомию. При этом уретероцеле может быть удалено, рассечено или же оставлено в исходном состоянии;
- геминефрэктомия, которая может сопровождаться разрезом или удалением уретероцеле, или не сопровождаться.
Такие операции встречают одобрение у большей части детских урологов. Высокая вероятность образования пузырно-мочеточного рефлюкса после эндоскопий с рассечением уретероцеле – это, пожалуй, наиболее веский аргумент сторонников операций открытого типа. Эндоскопический метод вмешательства был впервые озвучен доктором Зелински в 1962 году. И хотя врачи и допускают вероятность ПМР при эндоскопии, выход, по их мнению, есть. Для тех 30% пациентов, у которых образовывается рефлюкс, его предлагается корректировать с помощью реконструктивных операций. В данном случае с помощью эндоскопии производится первый этап лечения верхних мочевых путей для снижения их расширения. Это существенно облегчает проведение дальнейшего лечения. Примерно у 52,38% пациентов уретероцеле протекает без задержки мочи в почках и нарушений мочевыводящей функции. В таком случае пациент просто находится под наблюдением, а хирургическая коррекция не проводится.
Лечение
Весьма часты случаи, когда врожденные патологии ВМП и почек способствуют развитию других заболеваний мочевыводящей системы, таких как: мочекаменная болезнь, уретерогидро- и гидронефрозы, острый пиелонефрит, опухоли почек. Поскольку проявления их во многом схожи, то причины и следствия во время диагностики могут быть неправильно истолкованы.
Отсюда и сложности в лечении тех или иных заболеваний. Дополнительную сложность представляет влияние той или иной патологии на метод лечения, а также на проведение операций.
Современные технологии в лечении и диагностике пороков развития ВМП и почек позволяют с точностью определять тип нарушения, состояние близлежащих органов и их взаимодействие с мочевыводящей системой. Исследования в области мало- и неинвазивных методов лечения стали в настоящее время весьма актуальны, поскольку прямое открытое вмешательство и устаревшая техника давали лишь смутную картину заболевания еще какое-то десятилетие назад.
