Группа заболеваний, характеризующихся избыточной пролиферацией и накоплением мастоцитов в одном или многих органах.
Формы:
1) кожный мастоцитоз — пятнисто-папулезная форма (син. пигментная крапивница), диффузная форма, мастоцитома кожи;
2) системный мастоцитоз — легкая форма (тлеющий системный мастоцитоз, изолированный мастоцитоз костного мозга), системный мастоцитоз с клональной пролиферацией ростков немастоцитарних клеток, агрессивный системный мастоцитоз, мастоцитарна лейкемия, мастоцитарна саркома, позашкирна мастоцитома.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТИПИЧНОЕ ТЕЧЕНИЕ
- 1. Кожные изменения: желтоватые или красноватые пятна и зуд папул, симптом Дарье (практически мгновенное появление крапивницы после раздражения кожи в месте поражения).
- 2. Симптомы, связанные с высвобождением медиаторов гипотензия, потеря сознания и головные боли (последствия расширения сосудов); одышка (бронхоспазм); лихорадка, боли в костях; утомляемость, потеря массы тела и истощения; диспепсия, понос, симптомы язвенной болезни. Провоцирующие факторы: лекарства (например., Ацетилсалициловая кислота, морфин, НПВП), физические факторы (тепло, холод, давление), физическая нагрузка, алкоголь, стресс, инвазивные процедуры.
- 3. сиптоми, связанные с инфильтрацией органов: увеличение размеров селезенки и печени, понос и потеря массы тела (вследствие нарушения всасывания), проявления анемии, геморрагический диатез, предрасположенность к инфекциям, проявления поражения печени, изменения со стороны сердца (напр., аортальный стеноз; проявления повреждения и фиброза эндокарда), патологические переломы (последствия остеопороза), симптомы со стороны других органов.
- 4. Клиническое течение: зависит от формы, локализации и степени распространения изменений. У взрослых спонтанная ремиссия наступает редко. Системный мастоцитоз может сопровождаться миелопролиферативными, реже — лимфопролиферативных заболеваниями.
ДИАГНОСТИКА
- 1 . Мастоцитарна лейкемия: мастоциты в костном мозге> 20%, в периферической крови> 10%, инфильтрация органов, часто без поражения кожи.
- 2. Кожный мастоцитоз: гистопатологическая картина биоптата кожи.
- 3. Системный мастоцитоз: на основании исследования костного мозга, биопсии поражений кожи или других органов, данных молекулярного исследования и уровня триптазы сыворотки.
Лечение мастоцитоза
1. Общие рекомендации:
- 1) учитывая риск возникновения анафилактического шока каждый больной должен знатифакторы, которые способны вызвать дегрануляцию тучных клеток и избегать их, а также иметь при себе автошприц с адреналином;
- 2) не применять препараты, способствующие дегрануляции тучных клеток (напр., Морфин, петидин, декстрин, йодсодержащие контрастирующие средники);
- 3) не применять β-блокаторы;
- 4) перед проведением анестезии рекомендуется профилактически ввести H 1 блокатор и ГК.
2. Кожный мастоцитоз и легкая форма системного мастоцитоз: исключительно симптоматическая терапия — антигистаминные, антилейкотриенови препараты, ингибиторы протонной помпы при диспептических проявлениях или язвенной болезни, местно ГК и PUVA-фотохимиотерапия. С целью снижения риска гипотензии и шока можно профилактически применять ГК и антигистаминные препараты.
3. Агрессивный системный мастоцитоз: препаратом первой линии является кладрибин и IFN-α2b; возможно также применение таргетной терапии ингибиторами тирозинкиназы (мидостаурин, дазатиниб, иматиниб, Нилотиниб); у отдельных больных allo-BMT.
4. Мастоцитарна лейкемия: полихимиотерапия (как при AML) или кладрибин, в некоторых случаях с IFN-α (эффективность медикаментозной терапии — ограничено), allo-BMT.
