Врожденные пороки сердца являются одной из распространенных аномалий развития, они составляют 30% от числа всех пороков. По данным ВОЗ, среди новорожденных количество детей с врожденными пороками сердца составляет около 1%. Ежегодно рождается 4,5 — 6 тыс. детей с патологией сердца. Чрезвычайно важны своевременная диагностика этой патологии и проведения соответствующей хирургической коррекции. Если последняя не проводится, то на 1-м году жизни умирает около 55% детей с врожденными пороками сердца, а до 5-летнего возраста — 85%. Следовательно, тяжелое течение заболевания, возникновение необратимых осложнений, инвалидизують ребенка, высокая смертность определяют актуальность раннего выявления врожденных пороков сердца, точной топической диагностики и своевременного хирургического лечения.
Классификация врожденных пороков сердца (в основе — классификация Marder)
I. По состоянию легочного кровотока.
1. Пороки с обогащением малого круга кровообращения:
— Дефект межпредсердной перегородки;
— Дефект межжелудочковой перегородки;
— Открытый артериальный проток.
2. Пороки с обеднением малого круга кровообращения:
— Изолированный стеноз легочной артерии;
— Тетрада Фалло;
— Транспозиция магистральных сосудов.
3. Пороки с нормальным легочным кровотоком:
— Стеноз устья аорты;
— Коарктация аорты.
II. По степени нарушения гемодинамики,
1. Без нарушения.
2. С умеренным нарушением.
3. С выраженным нарушением гемодинамики.
III. По клиническому течению.
1. Фаза первичной адаптации.
2. Фаза относительной адаптации.
3. Фаза терминальной адаптации.
В диагнозе указывается степень нарушения периферического кровообращения, осложнения патологии.
Пример диагноза: Врожденный порок сердца, открытый аортальный проток, фаза адаптации, с выраженными нарушениями сердечной гемодинамики, НК II А степени.
После проведенной операции результат хирургического лечения расценивается как:
«Хороший» — положительная динамика основных клинических показателей, что свидетельствует о нормализации кровообращения;
«Удовлетворительное» — коррекция порока привела к стойкому улучшению состояния, однако клинические данные указывают на умеренные остаточные нарушения гемодинамики;
«Неудовлетворительный» — отсутствует заметный эффект или состояние ухудшилось.
Необходимо указать степень нарушения гемодинамики, осложнения, возникшие, степень нарушения периферического кровообращения.
Пример диагноза (послеоперационный больной): Состояние после операции на сердце по поводу высокого дефекта межжелудочковой перегородки. Результат операции хороший.
Диагностические критерии основных врожденных пороков сердца
Клинические критерии:
• одышка;
• изменение цвета кожи (цианоз, бледность);
• апатия, беспокойный сон, равнодушие к окружающим;
• отставание в физическом развитии;
• частые заболевания легких;
• задишково-цианотичны нападения;
• «неопределенные состояния легких»;
• сердечный горб;
• приступы сердцебиения;
• различные показатели АД на верхних и нижних конечностях;
• смещение границы сердечной тупости;
• тахикардия (дизритмия);
• органический шум;
• фиксированное расщепление тонов;
• увеличение размеров печени (отеки, асцит отмечаются лишь в терминальной стадии).
Самыми существенными перечисленными признаками являются одышка, изменение цвета кожи, «неопределенные изменения со стороны легких», органический шум и увеличение размеров печени.
Инструментальные критерии:
ЭКГ-признаки перегрузки тех или иных отделов сердца (хотя отсутствие перегрузки или гипертрофии не исключает врожденных пороков сердца). Дизритмия. Нарушения метаболизма, признаки дистрофии миокарда.
Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия за счет перегруженного отдела с изменением конфигурации сердечной тени и крупных сосудов. Изменение легочного рисунка.
Данные ФКГ: зачастую шум высокочастотный, с эпицентром над местом проекции дефекта, с усилением или веретенообразный. При развитии легочной гипертензии отмечается появление свободного интервала перед II тоном. При стенозах эпицентр шума связан с перегрузкой тех или иных отделов сердца, чаще ромбовидной формы. Чем значительнее стеноз, тем большей амплитуды шум и тем ближе его максимальная амплитуда до II тона. Может быть фиксированное расщепление II тона, дополнительный III тон.
Данные Эхо-КГ (двухмерная Эхо-КГ, допплер-Эхо-КГ): сужение легочной артерии и аорты и постстенотичне расширения; трепетание клапана над участком стеноза; гипертрофия межжелудочковой перегородки; выраженная гипертрофия миокарда желудочков ниже стеноза, гиперкинезия стенок, увеличение размеров полости предсердий. Определяется дефектный межпредсердной отверстие, шунтирование крови через отверстие; признаки перегрузки объемом (расширения) правых отделов сердца; дефект межжелудочковой перегородки, парадоксальные движения межжелудочковой перегородки, увеличение экскурсии створок предсердно-желудочкового клапана.
Симптомы, патогномоничны для группы врожденных пороков сердца:
I. Пороки с обогащением малого круга кровообращения:
• частые респираторные инфекции, застойные пневмонии;
• гипертрофия правого и левого отделов сердца;
• акцент II тона над легочной артерией, фиксированное его расщепления;
• систолический шум по левому краю грудины над вторым-четвертым мижребровимы промежутками;
• усиление сосудистого рисунка на рентгенограмме органов грудной клетки.
II. Пороки с обеднением малого круга кровообращения:
• общий устойчивый прогрессирующий цианоз;
• барабанные палочки, часовые стекла;
• задишково-цианотичны нападения;
• гипертрофия правых отделов сердца;
• ослабление II тона над легочной артерией;
• полицитемия, гипохромная анемия.
• обеднение легочного рисунка.
III. Пороки с нормальным легочным, кровотоком:
• головокружение, обморок, головная боль, одышка, сердцебиение, боль в сердце, особенно во время физической нагрузки;
• стенокардитичний синдром за счет коронарной недостаточности;
• гипертрофия левых отделов сердца.
Необходимо помнить, что при выявлении тех или иных симптомов, перечисленных выше, каждый ребенок должен быть проконсультирована кардиохирургом. Промедление в диагностике врожденных пороков сердца грозит серьезной опасностью для жизни младенца.
При направлении на консультацию в специализированное учреждение (кардиоцентр, консультативную поликлинику) предоставляется выписка из амбулаторной карты, результаты ЭКГ, рентгенограммы органов грудной клетки в переднезадней проекции, ФКГ, общего анализа крови. Заключение консультации кардиохирурга вносят в диспансерное и амбулаторную карты и обеспечивают проведение рекомендованных мер.
Осложнения при врожденных пороках сердца
| Система | Осложнения | Вариант пороки сердца |
| Сердечно- сосудистая | Септический эндокардит | Открытый артериальный проток, изолированный стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло |
| Ревматизм | Дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток | |
| Аневризма аорты | Коарктация, стеноз аорты | |
| Инфаркт миокарда | III фаза «синих» врожденных пороков сердца | |
| Мерцательная аритмия | Наслоения ревматизма при дефекте межпредсердной перегородки | |
| Атрио- вентрикулярная блокада | Дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок (большие дефекты) | |
| Экстрасистолия | Все врожденные пороки сердца | |
| Органы дыхание | Затяжная и хроническая пневмония, ателектазы | И фаза течения врожденных пороков сердца с обогащением малого круга кровообращения, транспозиция магистральных сосудов |
| Первичный туберкулез | II-III фаза врожденных пороков сердца, тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов | |
| Центральная нервная система | Гипоксемични нападения | И фаза течения врожденных пороков сердца с обеднением малого круга кровообращения |
| Нарушения мозгового кровообращения, абсцессы мозга | I-III фазы этих самых изъянов | |
| Эмболия, кровоизлияния | Коарктация аорты, пороки с обеднением малого круга кровообращения | |
| Органы кровотво- ние | Железодефицитная анемия | И фаза течения врожденных пороков сердца с обеднением малого круга кровообращения |
| Геморрагические осложнения: тромбоцитопения, синдром диссеминированного внутри-сосудистого свертывания крови | III фаза врожденных пороков сердца |
Наиболее частое осложнение — инфекционный эндокардит как на фоне врожденных пороков сердца, так и после хирургической коррекции или использования инвазивных диагностических манипуляций.
Профилактика бактериального эндокардита:
1. Выявление и своевременное комплексное лечение хронических очаговых воспалительных процессов с использованием антибиотиков широкого спектра действия.
2. Проведение антибиотикотерапии при необходимости малых операций (тонзиллэктомия, экстракция зубов и др.) или инвазивных диагностических манипуляций.
3. Своевременное рациональное лечение интеркуррентных заболеваний с использованием антибактериальной терапии.
