Дефект развития сосудов врождённого характера носит название артериовенозной мальформации. Особенность болезни в наличии аномальной сетки артериовенозных анастомозов. В большинстве больных артериовенозная мальформация располагается на задней черепной ямке. Её строение немного уникальное и состоит из клубка АВМ, одной дренирующей вены и одной-двух настоящих артерий.
Патогенез
Сама мальформация не так опасна, как разрыв её стенок, который характеризуется внутренним кровотечением спонтанного характера. Кровотечение возникает из-за циркуляции смешанных видов крови. Кровь в сосудах находится под давлением, которое равняется артериальному.
Высокое давление является главной причиной разрывов. Сосуды начинают растягиваться, дегенеративно изменяться и увеличиваться в объёме, что приводит к сужению их стенок. Наиболее истончённое место в неожиданный момент разрывается, и кровь начинает выплёскиваться из сосудов. Статистика показывает большое число больных мальформацией, у которых происходят такие явления. При этом число летальных исходов при первом разрыве может составлять 12%, а то и больше. Что касается всех остальных, то у них кровотечения происходят хаотично. Данные медицинской карты одного больного хранили записи об одиннадцати спонтанных кровоизлияниях внутри черепа и это только в интервале восьми лет. Объясняется такое явление редкой особенностью гемодинамических нарушений, которые возникают после разрывов. Второй выполняет защитные функции организма и отвечает за остановку кровоизлияния, но это только при первичном кровотечении. Если кровотечения возобновится, он может стать опасным для жизни.
Форму болезни и прогнозы её протекания определяют при помощи данных ангиоспазма, так как он приводит к отёку мозга и ишемизации. Что касается ангиоспазма приводящих артерий, то он способен уменьшить артериовенозный сброс, улучшая при этом кровоснабжение мозга. Разрыв АВМ может стать причиной формирования субдуральных и внутримозговых гематом. Иногда вторичный прорыв происходит в субарахноидальные цистерны. При разрыве стенок АВМ, кровь останавливается весьма быстро. Происходит это в связи с тем, что давление крови в магистральных артериях намного выше, чем в АВМ. Это способствует сдавливанию повреждённых сосудов и остановке кровотечению. Такие случаи не всегда заканчиваются без осложнений. Разрывы АВМ наиболее опасны в тех случаях, когда происходят вблизи желудочков мозга. Не сулят ничего доброго и разрывы в стволе головного мозга или в подковных ганглиях. Остановить кровотечение в подобных случаях может не что иное, как ангиоспазм приводящих артерий.
Люди, страдающие внутримозговыми излияниями, автоматически зачисляются в группу риска развития дыхательной недостаточности или пневмонии. Первичная роль такой предрасположенности отводится центральному влиянию бронхоспазмов. Именно они увеличивают количество слизи и мокроты, что негативно влияет на работоспособность лёгких. Бронхоспазмы также провоцируют ишемию лёгочной паренхимы, что запускает дистрофические расстройства, десквамацию лёгочных артерий, а также снижает функцию, отвечающую за обмен газов. Что касается вторичной причины болезни, то здесь всё намного проще, так как ею является бактериальная флора.
Если вышеперечисленные причины дополняются угнетённым кашлевым рефлексом, или бульбарным нарушением дыхания, то это свидетельствует о наличии серьёзных патологий, носящих угрожающий характер для жизни пациента. Следующим осложнением может выступить гнойный трахиобронхит. Он усиливает дыхательную недостаточность с одновременным усилением гипоксии мозга. Избавиться от трахиобронхита не так-то просто, так как даже антибактериальная терапия не всегда эффективна. Летальный исход может наступить даже из-за церебральных нарушений внешних дыхательных путей. Бывали случаи, когда пациенты выходили из комы, но после небольшого периода уходили из жизни. Такой исход происходит вследствие гипоксического отёка мозга наряду с нарастающей дыхательной недостаточностью.
Дистрофические изменения распространяются не только на лёгкие, почки, печень, надпочечники, но и на желудочный тракт. Мочевая инфекция несёт непоправимый ущерб организму, особенно если на её фоне развиваются пролежни. Они могут возникнуть не так от болезни и малоподвижного образа жизни, как от отсутствия надлежащего ухода за больным. Победить эти затруднения может квалифицированное лечение и ответственное отношение к нему.
Суммируя вышеперечисленное можно прийти к заключению, что разрыв АВМ при внутричерепных излияниях характеризуется меньшим количеством летальных исходов, нежели при гипертонических геморрагических инсультах и артериальных аневризмах. Предугадать характер повторений кровоизлияний при АВМ совершенно невозможно. Они могут повторяться неограниченное количество раз с разнообразной периодичностью. Летальный исход может настигнуть пациента в случае неблагоприятного течения патогенетических механизмов.
ВИДЕО
Симптоматика заболевания
В 50% из всех известных случаев проявляется геморрагический тип болезни. Этот тип характеризуется наличием артериальной гипертензии. Что касается других характеристик, то стоит отметить, то мальформация артериовенозного типа локализуется в задней части черепной ямки.
Артериовенозная мальформация проявляется на фоне геморрагического типа. Эта болезнь способна провоцировать инвалидность как минимум у 20% случаев. Больные артериовенозной мальформацией должны всегда быть начеку, так как у них в любой момент может произойти кровоизлияние. Восемь процентов переживших кровоизлияние в течение года повторно переживают это. С возрастом число кровотечений в мозгу только увеличивается. Во время беременности кровотечение, начатое вследствие артериовенозной мальформации, является главной причиной смерти женщин. Также не стоит забывать о внутричерепных излияниях, которые происходят из-за этой болезни. Субарахноидальные кровотечения фиксируется у половины больных. Болезнь может осложняться гематомами субдурального, внутримозгового и смешанного типа. Почти половина больных подвергается развитию гемотампонады желудочков.
При локализации в коре головного мозга артерионовенозной мольформации больших размеров будет относиться к торпидному типу. Характерной чертой этого типа является тот факт, что кровоснабжение выполняется средними ветвями мозговой артерии.
При торпидном типе болезни, больной может получить осложнения в виде судорожного синдрома. Он также может жаловаться на кластерную головную боль и прогрессирующий неврологический дефицит.
Диагностика заболевания
Диагностируется болезнь по специальной схеме, которая позволяет подтвердить или опровергнуть диагноз. Проводить исследование нужно в том случае, когда присутствует хотя бы один из вышеупомянутых симптомов. Первым делом нужно тщательно собрать анамнез. Для того чтобы увидеть всю картину нужно обследовать всех близких родственников. Это достаточно трудоёмкий процесс, но зато позволяет изучить наследственную предрасположенность к АВМ. Полную картину анамнеза можно получить при помощи информации о протекании родов, перенесённых в детстве болезней и полученных за время жизни травмах. Больной также должен вспомнить, когда заметил первые признаки болезни. Клинические признаки, такие как АМВ и грубая очаговая симптоматика, могут отсутствовать при первичном осмотре.
Диагностика органических поражений головного мозга может показать наличие нарушения функций черепных нервов. Также могут быть обнаружить незначительную анизорефлексию и сбои в оральном автоматизме. Ощущение пульсирующего шума в голове может стать первым признаком того, что нужно обратится к специалистам для проведения аускультации височных областей и придаточных пазух носа. Но, как показывает практика, аудентифицировать этот шум крайне сложно. Одними из немногих причин таких шумов может оказаться гигантская или экстранитраниальная АВМ. В таких случаях диагностику необходимо начинать с методов неинвазии.
Современная медицина почти всегда прибегает к ультразвуковым исследованиям для диагностики заболеваний сосудов головного мозга. Иногда кровоток в одном из артериальных бассейнов может ускоряться в полтора раза. В таких случаях определить заложенные процессы в организме поможет допплерография. У больных, страдающих АВМ, скорость кровотока характеризуется большой скоростью, которая характеризуется нестандартными показателями. Экстракраниальную допплерографию неэффективно применять в случаях проявления низкой скорости кровотока. Дело в том, что она будет неэффективна в диагностике.
Что касается транскраниальной допплеографии, то она позволяет собрать намного больше информации о болезни. Этот метод очень точно выявляет ускорение кровотока, а также диагностирует феномен шунтирования в артериях кровоснабжающих АВМ.
В перечень диагностических методов при АВМ также входит рентген компьютерная томография. Её используют для выявления АВМ больших и гигантских для организма размеров. Этот тип томографии уникален, его характеристики нельзя спутать с другими. Данные компьютерограммы АВМ позволяют определить и подтвердить болезнь. Они характеризуются очагами с плотностью разного рода. Эти очаги имеют разную форму. В некоторых случаях их червеобразные переплетения не имеют признаков перифокальных отёков или масс-эффектов. В них также отсутствуют деформации субрахноидальных цистерн и желудочков мозга.
Компьютерная томография не только определяет разрывы АВМ, но и позволяет выбрать наиболее подходящее лечение. Оно эффективно при сборе информации для прогнозирования всевозможных моделей развития болезни в будущем.
Чтобы не говорилось, но всё-таки именно ангиография считается наиболее оправданным методом диагностики. Она позволяет получить наиболее информативную информацию касательно артериовенозных мальформаций. Церебральная ангиография является не чем иным, как инвазивным методом исследования. Данное исследование может стать провоцирующим фактором развития возможных осложнений. К этому нужно подходить крайне осторожно, так как из-за исследования на фоне АВМ может развиться эмболия мозговых артерий. Такая же ситуация с введением в артерию катетера, который может спровоцировать ангиоспазм, в особенности если вводить контрастное вещество. Не стоит также исключать аллергические реакции от введённого контраста. Поэтому, прежде чем приступить к исследованию, нужно сопоставить все данные, после чего определиться с его необходимостью.
Врач, проводящий диагностику, прежде всего, должен идеально знать клинику АВМ. Он должен ориентироваться в существующих методиках диагностики артериовенозных мальформаий. Первым делом ему предстоит собрать как можно больше информации, после чего настаёт очередь выбора соответствующего метода лечения.
Кто из врачей поможет?
Помочь диагностировать и подобрать соответствующее лечение может только квалифицированный невролог. Другие врачи не обладают надлежащими знаниями.
Лечение болезни
Лечить артериовенозную мальформацию можно двумя методами.
Открытое вмешательство может проходить в три этапа. Этап первый заключается в коагуляции афферентов. На втором этапе выделяется ядро АВМ. И заключающий третий этап заключается в перевязывании и коагуляции с последующим удалением артериовенозной мальформации.
Вмешательство эндоваскулярного типа заключается в выполнении следующих манипуляций:
- эмболизация в потоке. Суть метода заключается в стационарной баллон-оклюзии питательнх артерий;
- временная и постоянная баллон-оклюзия, а также их комбинация;
- суперселективная эмболизация,
При лечении артериовенозной мальформации в некоторых случаях используется радиохирургия.
