Диагностика нарушений тромбоцитарного звена гемостаза

Для диагностики идиопатической тромбоцитопенической пурпуры имеют данные семейного анамнеза (наличие кровоточивости или тромбоцитопатии), развитие геморрагического синдрома через 2-4 нед после переноса бактериальных, вирусных и других заболеваний, прием лекарственных препаратов (сульфаниламидных, антибиотиков, анальгетиков, противоглистное, НПВП) , проведение профилактических прививок, физических, психических травм, влияния других внешних повреждающее факторов.

Характерными для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры являются кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки (геморрагическая пурпура) — полиморфные, расположены несимметрично и без определенной локализации; кровоточивость слизистых (носовые, десневые, маточные, мелена, гематурия, кровоизлияния во внутренние органы). Спленомегалия определяется лишь у 10% больных.

Положительные пробы на резистентность капилляров и данные лабораторных исследований:

— Уменьшение количества тромбоцитов (ниже 150,0 * 10 в 9 степени / л);

— Увеличение времени кровотечения (более 8 мин);

— Снижение ретракции кровяного сгустка (ниже 50%);

— Выявление антитромбоцитарных антител;

— Увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге;

— Ускоренное образование тромбоцитов с укорочением их срока жизни.

Примеры диагнозов:

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, влажная форма, острое течение, период обострения, маточное кровотечение.

Рецидив идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, влажная форма, клиническая ремиссия.

Врожденная трансимунна тромбоцитопеническая пурпура, легкая форма, период реконвалесценции.

Особенности терапии детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Терапевтическая тактика зависит от генеза тромбоцитопении. Младенцев с изоиммунные и трансимуннимы пурпура переводят на вскармливание молочными смесями для новорожденных детей (в течение 2 нед), затем, контролируя количество тромбоцитов, прикладывают к груди матери.

При аллергических проявлениях назначается гипоаллергенная диета, при кишечных кровотечениях — стол № 1 по Певзнеру. В других случаях питание полноценное, витаминизированное, с учетом возраста.

Медикаментозная терапия направлена ​​на уменьшение геморрагического синдрома, поддержание количества тромбоцитов на уровне 50,0 * 10 в 9 степени / л, улучшения их функциональной активности, укрепления стенок сосудов.

При иммунных формах показано внутривенное введение Сандоглобулин ежедневно в течение 4-5 дней в дозе 0,3-0,4 г на 1 кг массы тела или пентаглобин 3-5 мл на 1 кг массы в течение 3 дней

Глюкокортикоиды в дозе 1 -2,5 мг на 1 кг массы тела в течение 2-3 нед с последующим снижением дозы и отменой препарата назначают при таких состояниях:

— Генерализованном кожном геморрагическом синдроме;

— Влажной пурпуре;

— Кровоизлияниях в склеру и сетчатку глаза;

Кровоизлияниях во внутренние органы.

Показаниями к спленэктомии являются влага пурпура течение более 6 мес, острая пурпура с тяжелой кровоточивостью, подозрение на кровоизлияние в мозг. Спленэктомия не желательна до 5-летнего возраста.

Иммунодепрессивное терапия цитостатиками назначается ограничено после безуспешной спленэктомии у больных с аутоиммунными формами. Назначают винкристин — в дозе 0,05 мг на 1 кг массы тела 4-6 инъекций, азатиоприн из расчета — 2-3 мг на 1 кг массы тела одновременно с глюкокортикоидами.

Симптоматическая терапия: для улучшения функциональной активности тромбоцитов назначают аминокапроновую кислоту в дозе 0,05 — 0,1 г на 1 кг массы тела, дицинон, кальция пантотенат, андроксона 0,025% раствор — 1-2 мл подкожно, внутримышечно йентераль-но, АТФ 1% раствор 0,5-2 мл подкожно, жженую магнезию по 0,5 г З раза в день или магния тиосульфат по 0,5 г 3 раза в день, серотонин — 5-10 мг в 100-150 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно капельно.

Альфа-2-интерферон вводят подкожно или внутримышечно З раза в неделю в течение 3 мес. Детям до 5-летнего возраста — 500 000 МЕ в сутки, в возрасте 5-12 лет — 1 000 000 МЕ в сутки, после 12 лет — 2 000 000 МЕ в сутки.

При маточных кровотечениях рекомендуют гормональные средства, способствующие прекращению менструации (инфекундин, местранола), препараты, способствующие сокращению мышц матки (стиптицин, мамофизин по 1 мл 1-2 раза в сутки внутримышечно), фибриноген до 2-3 г в сутки.

При местной остановке кровотечения, особливопритромбоцитопатіях, вар то избегать тугой тампонады носа, выскабливание полости матки, противопоказаны прижигание слизистой оболочки.

Трансфузии тромбоцитарной массы применяют лишь как ургентную терапию при профузных кровотечениях и хирургических вмешательствах в дозе 5 * 10 в 9 степени / л тромбоцитов на 10 кг. Гемотрансфузии отмытых эритроцитов проводят лишь при анемиях тяжелой степени.

Поликлинический этап реабилитации детей с идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

1. Оформление инвалидности при тромбоцитопатия, содержащихся более чем 6 мес.

2. Освобождение от занятий физической культурой на 6-12 мес.

3. Назначение в течение 3-6 мес после выписки кровоостанавливающего сбора трав, в сочетании с 2-недельными курсами препаратов, стимулирующих функциональную активность тромбоцитов (прием 2 нед, перерыв 2 нед), и желчегонными средствами (прием 1 мес, перерыв 1 мес). Далее такую ​​терапию назначают 2-3 раза в год по 2 мес. Состав кровоостанавливающего сбора: тысячелистник, пастушья сумка, крапива двудомная, зайцегуб пьянящий, зверобой, земляника лесная, водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник. Все растения смешивают в равных частях, столовую ложку сбора заливают стаканом кипятка, настаивают 10-15 мин. Принимают по 1 стакану в день в 2-3 приема в течение месяца. После месячного перерыва повторно провести двухнедельный курс.

4. При склонности к маточным кровотечениям рекомендуют проведение регуляции менструального цикла пероральными контрацептивными препаратами в течение 3-4 мес.

5. При тенденции тромбоцитов к снижению назначают кальция пантотенат, лития карбонат, магния оксид, пиридоксина гидрохлорид в возрастных дозах в течение 2-4 нед.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

You can leave a response, or trackback from your own site.