Кровяные тельца, тромбоциты – это один из главных элементов формулы крови, который участвует в начальном этапе механизма тромбообразования, а, следовательно, и в общем процессе сохранения объема крови в сосудах и поддержания ее в жидком состоянии.
По сути, тромбоциты – это безъядерные клеточные компоненты крови, живущие в среднем от 7 до 10 суток и достигающие 1-4 мкм, хотя начальные формы тромбоцитов несколько больших размеров.
В кровеносной системе локализовано 2/3 от общего числа тромбоцитов, остальные 1/3 расположены в селезенке. В 1 мм3 периферической крови может находиться от 150000 до 400000 тромбоцитов. При этом объем тромбоцита составляет в среднем около 7,1 фемтолитра (1*10-15 л).
Когда в кровотоке снижается концентрация тромбоцитов или они утрачивают свою функциональность, возникает риск продолжительных кровотечений. Чаще всего встречаются кровотечения из-за повреждения кожи или слизистой оболочки: пурпуры, или точечные кровоизлияния под кожей – петехии и экхимозы; носовые; из матки; желудочно-кишечного тракта; попадание крови в мочу. Кровоизлияния в черепную коробку, однако, являются довольно редким явлением.
Основными причинами, способствующими развитию тромбоцитопении, являются нарушения в структуре тромбоцитов вследствие реакции ауто-, алло- или выработанных под действием лекарств антител.
Существует классификация тромбоцитопений по патофизиологическим признакам.
Мегакариоцитарная тромбоцитопения
Увеличение количества разрушающихся тромбоцитов (при этом в костном мозге содержится нормальная или повышенная концентрация мегакариоцитов) – мегакариоцитарная тромбоцитопения.
Тромбоцитопении по иммунному признаку
Идиопатические:
- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура – заболевание, вызванное снижением в крови количества тромбоцитов по невыясненным причинам;
Вторичные:
- вызванные заражением бактериальными и вирусными инфекциями, такими как ВИЧ, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр, или герпес, корь, краснуха, паротит, или свинка, парвовирус В19, туберкулезная палочка, тиф;
- спровоцированные приемом некоторых видов лекарственных препаратов;
- побочное действие после процедуры переливания крови – посттрансфузионная пурпура;
- синдром Фишера-Эванса – анемия, вызванная повышенным разрушением эритроцитов под воздействием аутоиммунных процессов;
- системная красная волчанка;
- гиперфункция щитовидной железы – гипертиреоз;
- онкологические заболевания лимфатической системы;
- аллергические и анафилактические реакции.
Иммунные тромбоцитопении наследственного характера:
- трансиммунная, унаследованная от матерей с аутоиммунной тромбоцитопенией;
- аллоиммунная, наследственная тромбоцитопения;
- конфликт резус-факторов матери и новорожденного – фетальный эритробластоз.
Неиммунные тромбоцитопении
Спровоцированные усиленным расходом тромбоцитов:
- при механическом повреждении эритроцитов суженными стенками сосудов, ведущем к микроангиопатической гемолитической анемии;
- ДВС-синдром – повышенное тромбообразование с последующими кровотечениями в органах и тканях;
- гемолитическая анемия рецидивирующего характера, вызванная повышением в кровотоке фрагментированных эритроцитов (шизоцитарная гемолитическая анемия);
- острая почечная недостаточность на фоне гемолитической анемии и тромбоцитопении (ГУС);
- тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
- гигантская гемангиома, сопровождающаяся частыми геморрагиями (синдром Казабаха-Мерритта);
- пороки сердца, сопровождающиеся цианозом.
Связанные с повышением интенсивности разрушения тромбоцитов:
- из-за употребления некоторых лекарственных препаратов (блеомицин, ристоцетин, протамин сульфат и прочие);
- сужение просвета аорты;
- наличие возбудителей инфекции;
- оперативное вмешательство и импланты в сердце (сердечные клапаны, восстановление патологий сердца);
- устойчивое повышение артериального давления, совмещенное с поражением глазной сетчатки и фибриноидным артериолонекрозом (злокачественная гипертония).
ВИДЕО
Сбой в механизме распределения и аккумулирования тромбоцитов
- Сильное переохлаждение;
- Повышенное скопление тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов в увеличенной селезенке – болезнь Гоше, инфекционные поражения, портальная гипертензия.
- Сокращение выработки тромбоцитов при снижении концентрации или полном отсутствии мегакариоцитов в костном мозге – амегакариоцитальная тромбоцитопения.
Недоразвитие или подавление выработки мегакариоцитов
Из-за лекарств (толбутамид, эстрогены, хлортиазиды, эстроген);
Структурные нарушения:
- анемия Фанкони – с нарушением кроветворения и опухолями;
- наследственная гипопластическая тромбоцитопения с уменьшением размеров черепа и головного мозга;
- наследственная краснуха;
- наследственное неразвитие лучевых конечностей (TAR-синдром);
- врожденная недоразвитость тромбоцитов без патологий;
- наличие дополнительных 13 и 18 хромосом.
Неполноценность процесса генерации тромбоцитов:
- анемия из-за дефицита железа;
- анемия при недостатке фолиевой кислоты и витамина В12;
- появления гемоглобина в моче (пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
- унаследованные тромбоцитопении.
Патологии в процессе регуляции выработки тромбоцитов:
- нехватка фактора роста мегакариоцитов тромбопоэтина;
- циклическая тромбоцитопения;
- неправильная выработка тромбоцитов (перемежающийся дисгенез).
Нарушения метаболизма:
- унаследованная патология синтеза метилкобаламина и аденозилкобаламина;
- нехватка карбоксилсинтетазы;
- гиперглицинемия неясного происхождения;
- рождение у женщин, больных гипотиреозом;
- недостаток фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназа;
- кетоновая глицинемия.
Унаследованные патологии тромбоцитов:
- средиземноморская тромбоцитопения;
- болезнь Бернара-Сулье;
- патология Мея-Хегглина;
- тромбоцитопения, связанная с полом;
- болезнь Вискотта-Олдрича.
Симптоматические арегенераторные патологии:
- без видимых причин;
- под воздействием ионизирующего облучения;
- связанные с инфицированием вирусами (ВИЧ, герпес, гепатиты);
- обусловленные лекарственной терапией (отравление противоопухолевыми препаратами, инсектицидами, мышьяками, антитиреоидными и антидиабетическими лекарствами, антигистаминными средствами, препаратами золота, левомицетином).
Накопление инфильтратов в костном мозге
Доброкачественного течения:
- патологии аккумулирования;
- мраморная болезнь.
Злокачественного течения
- первичные образования: миелофиброз, лейкозы, гистиоцитоз;
- метастазы: лимфомы, метастазы опухолей, нейробластомы.
Биопсия костного мозга обязательна в дополнении к аспирации при малом числе мегакариоцитов. Данные патологии могут присутствовать и при избытке мегакариоцитов в костном мозге.